Le cefalee primarie rare

Carlo Lisotto - Centro Cefalee, Azienda per l’Assistenza Sanitaria n. 5 “Friuli Occidentale”, Pordenone

In un Ambulatorio/Centro Cefalee in oltre il 90% dei pazienti viene posta una diagnosi di emicrania, nei suoi diversi sottotipi, o di cefalea di tipo tensivo. Nei restanti casi possono essere riscontrate cefalee secondarie, neuropatie dolorose craniche, cefalea a grappolo e, in una percentuale non ancora ben definita, cefalee primarie rare. Queste ultime comprendono le restanti TACs e le Altre cefalee primarie, ben delineate e caratterizzate nella Classificazione ICHD-3, pubblicata in gennaio 2018. Non sono noti dati sulla prevalenza delle cefalee primarie rare nella popolazione generale e nemmeno nei Centri Cefalee. Per colmare questa lacuna epidemiologica, sarebbe interessante e fonte di preziose informazioni condurre uno studio SISC di ricerca indipendente dedicato a tale specifico argomento. La raccolta e l’elaborazione dei dati risulterebbe utile non solo dal punto di vista epidemiologico, ma anche per la pratica clinica.

Di fronte ad una cefalea rara, infatti, può variare anche notevolmente tra i diversi specialisti il percorso diagnostico. Se nella grande maggioranza delle cefalee primarie rare appare ragionevolmente indicato uno studio RM, in altri casi, come nella cefalea primaria trafittiva, un approfondimento neuroradiologico può apparire superfluo. Nel data-base personale, relativo a oltre 5000 casi di cefalee primarie valutate negli ultimi 10 anni, le cefalee primarie rare risultano così distribuite: 3.2 Hemicrania parossistica 4 casi (di cui due dubbi per scarsa riposta all’indometacina), 3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 1 caso (SUNA), 3.4 Hemicrania continua 1 caso (peraltro dubbio, per minima risposta all’indometacina), 4.1 Cefalea primaria da tosse 3 casi, 4.2 Cefalea primaria da attività fisica 2 casi, 4.3 Cefalea primaria associata ad attività sessuale 9 casi, 4.4 Cefalea primaria “a rombo di tuono” 2 casi, 4.8 Cefalea nummulare nessun caso, 4.9 Cefalea ipnica 21 casi e 4.10 New Daily Persistent Headache 11 casi. Mancano dati precisi su 4.5 Cefalea da stimolo freddo, 4.6 Cefalea da pressione esterna e 4.7 Cefalea primaria trafittiva, per la loro minore rilevanza clinica. Talora tali cefalee, di carattere spesso aneddotico, non vengono nemmeno riferite dai pazienti, se non dopo espliciti quesiti clinici. La cefalea primaria trafittiva, inoltre, risulta frequentemente associata all’emicrania e svolge pertanto un ruolo clinico marginale per l’impatto molto minore sulla qualità di vita.

In sintesi, i risultati relativi alla casistica personale evidenziano in particolare due dati: la prevalenza sorprendentemente bassa dell’Hemicrania continua (HC) e quella invece molto più rilevante della Cefalea ipnica (CI). La HC rappresenta una cefalea piuttosto controversa, la cui fisiopatologia e i suoi stessi criteri diagnostici hanno costituito nel tempo motivi di dibattito e di discussione. Tale cefalea non era presente nella Classificazione ICHD-I, mentre nella ICHD-II è stata una new entry nel capitolo 4. Nell’ICHD-3, invece, la HC è stata inserita nel Capitolo 3, sulla base della tipica unilateralità del dolore, come pure dei sintomi autonomici quando presenti. Sono stati descritti due sottotipi: 3.4.1 HC remittente e 3.4.2 HC non remittente. In base a sporadiche segnalazioni basate su esigue casistiche, la prevalenza di tale cefalea sembra differire notevolmente tra i vari Centri Cefalee, una possibile testimonianza di come gli attuali criteri diagnostici possano lasciare aperti dubbi e incertezze. I criteri A (unilateralità) e D (risposta assoluta all’indometacina) rappresentano elementi clinici ben consolidati e imprescindibili per la diagnosi. La caratteristica clinica di “unilateralità” non è comunque del tutto scevra da una certa indeterminatezza, in quanto per le altre TACs la sede topografica del dolore, rigorosamente e strettamente unilaterale, viene chiaramente delineata e circoscritta. Ma sono i criteri B e C quelli che risultano non così immediati e di non univoca interpretazione. Il criterio B prevede che si verifichino esacerbazioni di “moderata o più elevata intensità” (nell’ICHD-II l’intensità era ritenuta necessariamente severa). Non vengono tuttavia specificate né la durata (minuti, ore o giorni) né la frequenza (in un giorno, in un mese o in un anno) di tali esacerbazioni. Anche il punto C risulta non ben definito: i segni/sintomi autonomici (identici a quelli della cefalea a grappolo) omolaterali alla sede del dolore non sono strettamente necessari per la diagnosi, in quanto anche solo l’irrequietezza/agitazione o l’aggravamento del dolore con il movimento possono essere sufficienti per soddisfare tale criterio. A causa di tali possibili incertezze diagnostiche, non è infrequente nella pratica clinica sospettare una forma di HC che successivamente non viene confermata, principalmente per la possibile non assoluta risposta a dosi adeguate di indometacina. In tali casi dovrà porsi la diagnosi di “Probabile HC”. Queste sono considerazioni del tutto personali, che possono stimolare un dibattito e che attendono di essere discusse o contraddette da opinioni diverse di Soci SISC esperti in materia.

Resta il fatto che la CI costituisce, tra le cefalee primarie rare, la forma più frequente e probabilmente quella più agevolmente diagnosticabile, per le sue peculiari e distintive caratteristiche cliniche. Questo è uno dei motivi che hanno indotto la SISC a promuovere un nuovo studio di ricerca indipendente, basato su uno specifico questionario, sugli aspetti clinici e terapeutici della CI. Il questionario è accessibile tramite l’area riservata nella Sezione Ricerca Indipendente del sito SISC, utilizzando le credenziali fornite ad ogni singolo Ambulatorio/Centro inserito nella Sezione “Strutture delle Cefalee”.

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